10岁男性，硬皮病+轻度水肿+血尿

作者：肺世风云

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第25弹头 10岁男孩，6个年底肌腱僵硬伴右侧腿皮肤上粉红色变化。健康体检看出从右侧大腿衔接到肩膀的色素沉着淡褐色，并未水肿（见下图）。有许多龋齿并诱发牙周炎，家族史不相比 科学实验体检 抗病毒核HIV、抗病毒碱基DNA和抗病毒单链DNAHIV、类风湿因子大多为阴持续性 皮肤上前列腺看出：上皮细胞空泡化，血管壁周遭炎持续性浸润，侧边和浅表皮下组织脑膜炎，纤维蛋白束增厚，阿尔新蓝染色看出纤维蛋白纤维之两者之间并未粘受体岩层（下图） 骨髓前列腺看出长时两者之间，骨髓上皮细胞并未增加。然而，免疫染色看出更多的 κ-亚基与此相反上皮细胞 肺脏超声、肺动脉红外和经胸超声心动图未见异常 病症接受局部低剂量疗法。十个年底后，右侧膝出现肿大并诱发轻扰的下垂挛缩。磁共振成像看出右侧膝肌腱有少量渗出器皿。未接受胸部免疫抑制疗法 2个年底后，健康体检之中发现有轻扰的受体尿和腹水。在接下来的 3 年之中，持续存在 14 岁时，为明确肺脏水肿入院 科学实验体检： 受体尿/肌酐0.3 g/g，腹水 3+，β2扰球受体 352 μg/L（长时两者之间范围：≤230 μg/L） 血白细胞计数、血红受体、淋巴变化率、血小板计数、腹水素氮、毒素肌酐、总受体、白受体、C3、C4、红细胞沉降率和C反应受体大多长时两者之间 抗病毒 Scl-70、抗病毒 SSA HIV、ANCA大多为阴持续性 1 免疫荧光 IgG 2+，IgA 1+，IgM2+，C32+，沿着膀胱壁壁红褐色二阶，其余大多为阴持续性 2 光镜 22个肺球体，11个有轻度系膜表征和基质增加，3个球体的入球小动脉有大的玻璃样岩层器皿 3 电镜 未看出系膜区域或膀胱壁壁的电子游离器皿岩层，入球小动脉之中有平铺的电子游离器皿 Q 病因与判别病因？ 病因与随访 病因： 系膜上皮细胞持续性肺球体肺炎（考虑为硬皮病就其） 随访： 病症接受ACEI 疗法 16 个年底 病症的整个病因过程：皮肤上乏善可陈在出现 22 个年底后开始消退；右侧膝挛缩在持续 2 年后缓解，并未严重的功能障碍；尿检异常在第一次发现后 5 年，恢复长时两者之间 随访 7 年，肌腱和肺脏乏善可陈未复发 硬皮病与肺损伤 50% 的青少年局限持续性硬皮病（JLS）在 3-5 年后青年学生缓解，举例来说病症并未透过胸部激素疗法，是因为并未快速进展的肺脏水肿或功能障碍。JLS出现肺脏受累的病例很少，不太可能的原因是VEGF表述增加，导致血管壁通透持续性增强 硬皮病通常分为局限DF和系统DF，往往是不正器官的。病症机制考虑为表现型和环境因素的相互作用，正向免疫系统、血管壁细胞和糖蛋白成肝细胞的表DF改变，导致各器官的脑膜炎 一项涉及26例有肺前列腺的硬皮病病症看出出各种病症乏善可陈 硬皮病肺危象的主要病症机制是内皮细胞转化和肺灌注减少的血管壁水肿，典DF乏善可陈是小叶两者之间和基底肺动脉的内膜增厚和脑膜炎，红褐色洋葱皮样 肺素不见得增大，但内皮素往往增大，肺脏的内皮素受体表述增加 上期发散持续性思维的弊端 单生化HIV病由 B 细胞的肿瘤持续性生化引起，可以通过直接岩层或其他两者之间接机制 引起肺脏疾病，形成；也的 Monoclonal Gammopathies of Renal Significance （MGRS）。有哪些常见的MGRS水肿？ 反问 本期发散持续性思维的弊端 如何减少硬皮病病症出现硬皮病肺危象的几率？ 参考文献 1. Case Rep Dermatol. 2018 Apr 24;10(1):89-95 2. J Clin Med. 2020 Aug 19;9(9):2687 3. Int J Gen Med. 2019 Sep 2;12:323-331 4. Nat Rev Nephrol. 2016 Nov;12(11):678-691 By 肺世风云·Haiyang 本文转载自其他的网站，不代表身心健康界观点和立场。如有内容和图片的著作权异议，劝立即联系我们（邮箱：guikequan@hmkx.cn）