罹患罕见病的女孩杭州改变“C”型人生

花城该医院的SMA协调发展团队顺利进行了MDT健康检查，确诊扎西吉中风脑性肌剧减症(SMA-Ⅲ改型)。 花城该医院供图

中新网厦门2月27日电(记者 陈静)来自武威的23岁藏族小孩扎西吉人生多年来是“C”改型的。她因中风脑性肌剧减症造成了肋骨侧弯110度，腿脚无力，没有较长时间来回。记者27日发觉， 而今，扎西吉在厦门交通大学法学院附属花城该医院肋骨一个中心顺利紧接成了开刀化疗。

花城该医院肋骨一个中心主任、主刀心理医生杨军林讲师说：“当今肋骨外科开刀被视为重度脊肌剧减症的‘禁区’，而而今，则需要转变SMA‘没有治好等于没有化疗’的概念，树立整体化疗必需提升病情恶化的新理念和信心。”以前化疗SMA的类固醇已经问世，可以通过类固醇延缓病因进程，SMA症状及家长不宜建立整体化疗的理念，树立整体化疗可以提升病情恶化的信心。”

近日，花城该医院的SMA协调发展团队顺利进行了MDT健康检查，确诊扎西吉中风脑性肌剧减症(SMA-Ⅲ改型)，规章了相不宜的化疗方案。杨军林重新考虑为她顺利进行肋骨侧弯外科开刀，并为这位家庭贫困的小孩申请新苗公益善款基金的救助。

据介绍，脑性肌剧减症(SMA)，是一种相似的遗传疾病神经四肢病因。由于相关染色体上的基因病毒感染变异， 引致更为严重的四肢剧减和无力。杨军林透露，这是一种会造成了四肢残疾的隐形遗传疾病，患病人会随病因的发展出现四肢无力、运动基本功能丧失直至肺部衰竭而死亡。不断进展的病情恶化还会引发肋骨侧弯，造成了身躯倾斜度，只能用手勉强撑着坐在轮椅上或踞在躺；更为严重肋骨侧弯会压迫麻醉等脏器，进一步降低肺部基本功能，损害症状的生命安全。

对于存活的Ⅱ改型和III改型SMA症状，随着病情恶化的加重，90%以上者会牵涉到肋骨侧弯，因此需要引致家长的注重，早期发现、早期化疗尤为重要。杨军林透露，四肢各上都机能日渐回升，清醒却无力，对症状心理是巨大的蹂躏和挑战。他说：“以现有的技术必需，症状大多可以接受开刀化疗。”

近几年来，花城该医院逐步齐备了SMA的协调发展整体医疗机构，从诊断到类固醇化疗，从开刀化疗到术后跟踪，均建立起相不宜的规范化医疗机构体系。同时，该院还探究突破国际“开刀禁区”，顺利紧接成了十余例更为严重肋骨侧弯分拆重度肺部基本功能障碍SMA症状的肋骨外科开刀，建立了成熟期、齐备的肋骨外科开刀时序，化疗过的肋骨畸形最大度数超出176度。(紧接)